纤维性骨皮质缺损(FCD)是一种非肿瘤性纤维性病变,系局部骨化障碍、纤维组织增生或骨膜下纤维组织侵入皮质所致。现认为[1]本病可能是儿童发育期中的正常变异,大多能自行消失,如不消失并继续扩大,膨入髓腔,则可能成为非骨化性纤维瘤。临床上一般无症状和体征,少数有局部疼痛和轻微的肿胀及压痛,多在外伤和体检时偶然发现,为了加深对本病的认识,提高影像诊断和鉴别诊断能力,笔者搜集2008~2010年经临床追踪诊断或手术病理证实的并有x线和cT检查资料的纤维性骨皮质缺损7例,重点进行影像诊断分析。
1资料与方法
本组病例男5例、女2例,年龄8~68岁,2例因外伤后拍片发现2例因运动后局部轻徽胀痛,3例体检时发现,各例均行局部轴位CT扫描,1例经手术后病理证实,另6例分别随访半年至一年。
2结果
2.1病变数目部位及组织学表现;7例均为单骨单发,部位均为左股骨下端。1例手术见缺损表面无包膜,于病变处刮出小块纤维组织,呈灰白色或暗红色,质地坚韧。病变均局限于骨皮质,未累及髓腔。
镜检 :病灶主要由梭形成纤维细胞组成,呈编织状、漩涡状(和)束状排列,部分细胞胞质内含有较多含铁血黄素,并见散在分布的较小的多核巨细胞,部分细胞向泡沫细胞转化,病变未见骨化现象。
2.2x线平片表现:正面观缺损呈椭圆形或类圆形,7例病灶缺损边缘有宽度不一的硬化线或带,缺损区隐约可见骨性分隔。
2.3CT表现:骨皮质呈杯口状或碟状缺损,内缘有硬化线与髓腔分隔,外缘无骨壳亦无连续的骨皮质。病灶深2~9mm,平 均5mm。缺损区CT值37~85HU,平均64HU。缺损内有骨性分隔者共5个病灶轴面像观察系自缺损底部硬化线凸起的骨嵴,类似笔架,称之为“笔架征”。
3讨论
3.1关于FCD的病因学:纤维性骨皮质缺损的发病机理存在多种学说,尚未完全统一,例如Lichtenstein等[2]认为本病于生长缺陷,Duham等[3]和Winlner[4]认为这是一种发育缺陷,Dahlin等[5]则认为是骨化障碍。从以上这些学说可以看出,多数学者均认为FCD为局部骨化障碍。但究竟是骺板软骨或骨膜化骨障碍的问题仍存在分歧,由于FCD位于紧靠骺板的干骺端,早期的研究均认为缺损可能为骺板软骨骨化障碍所致,但后来Jaffe、Hatcher、Dahlin等学者发现缺损区内的异常组织为纤维或类似疤痕纤维组织,从而认为缺损系骨膜化骨障碍所致。镜下:缺损区内的纤维组织是成熟的结缔组织,呈螺纹状排列,间有小而长的多核巨细胞和含铁血黄素吞噬细胞。笔者更倾向于骨膜化骨障碍的学说。
3.2FCD与非骨化性纤维瘤的关系:FCD病灶全愈转机时即骨新生,未愈合可能发展为非骨化性纤维瘤,FCD与NOF组织类型相似,好发部位相同,但是否为同一病变的不同阶段一直存在争议。不少学者观察到FC D转化为NF的临床过程,但是两者之间真正演变过程目前尚未得到病理组织学的充分证实。
3.3X线平片及CT影像特征:CT与CR检查均见骨皮质的境界分明的骨质缺损区,呈长条状、盘状或三角形,其基底部位于骨皮质一侧外缘,可见均匀或波浪状的硬化边,且硬化边越近骨皮质越明显。FOCD呈局限在骨皮质表层或骨皮质内的皮质缺损区,内缘可轻度凹向髓腔,位于骨皮质表层者其外壳缺损,局限于骨皮质内者缺损外壳可完整,病灶较小不突人髓腔,也无膨胀。有学者认为缺损膨胀性增大,表面有骨壳包绕,灶内有骨嵴等征象可能是FOCD转化为非骨化性纤维瘤的影像学表现。
3.4CT的诊断价值:对x线平片发现的骨皮质缺损进行CT检查,能明确病灶在骨内的位置及骨皮质缺损的深度,以及有无突入髓腔,局部软组织是否有水肿及肿块,尤其在显示缺损表面是否有骨壳,灶内是否有细小钙化,病灶的膨胀性等比x线平片更有价值。总之CT不但避开了影像解剖重叠,还具有更高的分辨率而较平片更有价值。